ファロー四徴症の基礎知識
幼児期に発生する、先天性心疾患「ファロー四徴症」
ファロー四徴症（しちょうしょう）は血液中の酸素が不足してしまい、皮膚が青っぽく変色する「チアノーゼ」を伴う先天的な病気です。生まれてすぐに心雑音などで見つかることが多く、治療には外科手術が必要となります。
現代の医学では発病の原因が明確にわかっておらず、治療は手術が必要となり、術後も経年的に経過観察が必要なため、厚生労働省からは長期の療養を必要とする「難病指定」を受けています。今回はファロー四徴症の病気についてご紹介します。
幼児期に発生する「ファロー四徴症」とは？
「心室中隔欠損」「肺動脈狭窄」「大動脈右室騎乗」「右室肥大」という4つの形態異常が出る先天的な心臓の病気。これらは胎児期、心臓が作られるときの過程で生じると考えられています。
【各症状の状態】
1．心室中隔欠損：右心室と左心室を分ける筋肉に孔が開いている状態
2．肺動脈狭窄：右心室と肺動脈の通り道が狭くなっている状態
3．大動脈右室騎乗：通常左心室のみに繋がる大動脈が、右心室とまたがるように両方と繋がっている状態
4．右室肥大：右心室と肺動脈の通り道が狭くなっていることが原因で、血圧が上昇。その血圧に耐えるため筋肉が分厚くなっている状態
ファロー四徴症になると血液中の酸素が不足してしまい、皮膚が青っぽく変色する「チアノーゼ」を発症。そのほか血液がどろどろになったり、血液中のばい菌を排除する肺機能が正常に働かなくなったりと、脳梗塞や脳腫瘍などのリスクが高まります。
ファロー四徴症に伴う「チアノーゼ」症状って何？
基本的に心雑音の異常によって病気が発覚するファロー四徴症ですが、チアノーゼの症状も伴います。ここではチアノーゼの症状をまとめました。
【皮膚などが青紫色になる】
生後２〜３ヶ月ごろから唇、爪、皮膚などが青紫へ変色しはじめます。特に入浴時や排便時、泣いたりするときにはっきりと表れます。
【呼吸困難】
特に乳幼児期には無酸素発作と言われる原因の呼吸困難を引き起こす傾向にあります。肺動脈狭窄の程度によって重い場合は全身のけいれんや引きつけのほか、意識がなくなることも。通常は10分程度で落ち着きますが、長時間に渡って症状が収まらない場合は命の危険にも関わります。
なお、3歳ごろから発作頻度は減少します。
【無意識にしゃがみ込む】
3歳ごろから、運動後など息が切れる時に無意識にしゃがみ込む躑踞（そんきょ）姿勢が見られるようになります。しゃがむことで下半身に流れる血液が減り、肺に行く血液が増えるためだと考えられています。
【ばち指】
長期的にチアノーゼの状態で過ごしていると、指先が太鼓のバチのように丸くなる「ばち指」に。指先の静脈内に血液が停滞し、局所の栄養状態がよくなって組織が増殖することで起こる症状です。現在では修復時期が早くなったのでほとんど見られなくなりました。
外科手術で根治するまでの対応方法について
根本的な治療には基本的に人工心肺装置を使って体外循環を行いながら心臓に直接メスを入れる「開心術」という外科手術が必要となります。ただしお子様がまだ小さく、根治のための手術が行えない場合には、内科治療やカテーテル治療などで成長を待ちます。 修復手術のタイミングは子供の成長や、そのほか症状によってさまざま。しかし現在は心臓外科の技術も進歩していることから、1歳前後で手術を行うケースが多くなっています。
【修復手術までの対応】
①無酸素発作を引き起こした場合、右心室から大動脈へ流れる動脈血流を減らすため体を折りたたむように膝を胸につけるように抱く
②無酸素発作の予防として「βブロッカー」といった処方薬を飲む
③チアノーゼを軽減する姑息的手術を行う など
手術すれば寿命は大丈夫？ 術後の経過とリスク
開心術による修復手術を行った場合、制限なく日常生活を送ることが出来る場合がほとんど。寿命部分の心配も基本的にはありません。ただし、「肺動脈弁逆流」「残存肺動脈狭窄」「不整脈」「三尖弁逆流」「大動脈弁逆流」といったリスクは残るので術後も定期的に通院し経過観察を行いましょう。
参考文献・出典など
■国立研究開発法人国立成育医療研究センター内小児慢性特定疾病情報センター
画像提供：PIXTA
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